Drépanocytose chez l’enfant / M.H Odièvre in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.36 n°5 (octobre 2023)

ISBD Public [article] Drépanocytose chez l’enfant [revue] / M.H Odièvre, Auteur ; B. Quinet, Auteur . - 2023 . - P.193-212. Langues : Français in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.36 n°5 (octobre 2023) . - P.193-212 Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte. [article]  in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.36 n°5 (octobre 2023) . - P.193-212 Titre : Drépanocytose chez l’enfant Type de document : revue Auteurs : M.H Odièvre, Auteur ; B. Quinet, Auteur Année de publication : 2023 Article en page(s) : P.193-212 Langues : Français Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte.

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00036413	Rev	Revue	Centre de documentation	Présentoir	Disponible

Drépanocytose chez l’enfant / M.H Odièvre in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.35 n°2 (avril 2022)

ISBD Public [article] Drépanocytose chez l’enfant [revue] / M.H Odièvre, Auteur ; B. Quinet, Auteur . - 2022 . - P.73-92. Langues : Français in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.35 n°2 (avril 2022) . - P.73-92 Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte. [article]  in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.35 n°2 (avril 2022) . - P.73-92 Titre : Drépanocytose chez l’enfant Type de document : revue Auteurs : M.H Odièvre, Auteur ; B. Quinet, Auteur Année de publication : 2022 Article en page(s) : P.73-92 Langues : Français Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte.

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