Le déficit en G6PD / S. Pissard in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.34 n°5 (octobre 2021)

ISBD Public [article] Le déficit en G6PD [revue] / S. Pissard, Auteur ; H. Wajcman, Auteur . - 2021 . - p.244-250. Langues : Français in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.34 n°5 (octobre 2021) . - p.244-250 Mots-clés : globule rouge hémolyse oxydation paludisme Résumé : Le déficit en G6PD est une affection produisant une hypersensibilité au stress oxydant et qui se traduit par une hémolyse aiguë, un ictère néonatal, une anémie chronique, ou aucun symptôme tant le facteur déclenchant essentiel est le stress oxydant exogène. Dans sa forme aiguë, Il s’agit d’une anomalie extrêmement fréquente puisque touchant environ 500 millions de personnes dans le monde. Le gène codant pour la G6PD est porté par le chromosome X ce qui donne à cette pathologie des caractères de transmission et de diagnostic particuliers notamment le fait que 20 à 25 % des femmes hétérozygotes sont méconnues par les dosages enzymatiques. Mis à part les formes entraînant une activité enzymatique indosable ou proche de « 0 » ou la prise en charge est comparable à celle d’une thalassémie majeure, la prise en charge des déficits partiels [type II et III de l’OMS] repose essentiellement sur la prévention du stress oxydant chez les hommes [hémizygotes] et les femmes homozygotes et il n’est pas opportun de différencier la prise en charge des types II et types III puisque des hémolyses aiguës sévères, entraînant des anémies profondes ou des ictères nucléaires peuvent survenir dans les deux formes. La prise en charge des formes induisant une activite enzymatique indetectable ou proche de "0" (type 1 de l 'OMS) est comparable à la prise en charge des thalassémies majeures. [article]  in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.34 n°5 (octobre 2021) . - p.244-250 Titre : Le déficit en G6PD Type de document : revue Auteurs : S. Pissard, Auteur ; H. Wajcman, Auteur Année de publication : 2021 Article en page(s) : p.244-250 Langues : Français Mots-clés : globule rouge hémolyse oxydation paludisme Résumé : Le déficit en G6PD est une affection produisant une hypersensibilité au stress oxydant et qui se traduit par une hémolyse aiguë, un ictère néonatal, une anémie chronique, ou aucun symptôme tant le facteur déclenchant essentiel est le stress oxydant exogène. Dans sa forme aiguë, Il s’agit d’une anomalie extrêmement fréquente puisque touchant environ 500 millions de personnes dans le monde. Le gène codant pour la G6PD est porté par le chromosome X ce qui donne à cette pathologie des caractères de transmission et de diagnostic particuliers notamment le fait que 20 à 25 % des femmes hétérozygotes sont méconnues par les dosages enzymatiques. Mis à part les formes entraînant une activité enzymatique indosable ou proche de « 0 » ou la prise en charge est comparable à celle d’une thalassémie majeure, la prise en charge des déficits partiels [type II et III de l’OMS] repose essentiellement sur la prévention du stress oxydant chez les hommes [hémizygotes] et les femmes homozygotes et il n’est pas opportun de différencier la prise en charge des types II et types III puisque des hémolyses aiguës sévères, entraînant des anémies profondes ou des ictères nucléaires peuvent survenir dans les deux formes. La prise en charge des formes induisant une activite enzymatique indetectable ou proche de "0" (type 1 de l 'OMS) est comparable à la prise en charge des thalassémies majeures.

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