[article] Mise au point : le purpura thrombopénique immunologique de l’enfant [revue] / Hélène Boutroux, Auteur ; T. Leblanc, Auteur ; M-F. Courcoux, Auteur . - 2018 . - p.79-85. Langues : Français in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.31 n°2 (mai 2018) . - p.79-85 | Mots-clés : | purpura
thrombopénie
| | Résumé : | Le purpura thrombopénique immunologique est la cause la plus fréquente de thrombopénie chez l’enfant. Néanmoins, cette entité constitue un diagnostic d’exclusion et nécessite d’éliminer les autres causes de thrombopénie. Il s’agit d’une maladie dans la grande majorité des cas bénigne, mais son potentiel hémorragique doit être évalué de manière précise grâce notamment au score de Buchanan, pour ne pas méconnaître les rares formes hémorragiques sévères qui peuvent menacer le pronostic vital. La prise en charge à la phase aiguë repose principalement soit sur l’abstention thérapeutique, soit sur un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) ou la corticothérapie. Concernant son mode évolutif, on distingue trois formes : aiguë, persistante et chronique. À la différence du purpura thrombopénique immunologique de l’adulte, la majorité des purpuras thrombopéniques immunologiques de l’enfant évolue sur un mode aigu ou persistant (80 %). La prise en charge des purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques est moins consensuelle et dépend principalement de la sévérité du syndrome hémorragique et de l’impact de la thrombopénie sur la qualité de vie de l’enfant. L’éventail des thérapeutiques est large et comprend : les IgIV, la corticothérapie, la splénectomie, les immunosuppresseurs, les analogues du récepteur de la thrombopoïétine et d’autres médicaments. Cependant, l’abstention thérapeutique reste la règle dans un grand nombre de cas. Il faut noter que les récents progrès dans la génétique des thrombopénies constitutionnelles ont permis de redresser un certain nombre de diagnostics de purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques vers une thrombopénie constitutionnelle. Le diagnostic de purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques doit donc être remis en question de manière régulière en fonction de l’évolution. |
[article] in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.31 n°2 (mai 2018) . - p.79-85 | Titre : | Mise au point : le purpura thrombopénique immunologique de l’enfant | | Type de document : | revue | | Auteurs : | Hélène Boutroux, Auteur ; T. Leblanc, Auteur ; M-F. Courcoux, Auteur | | Année de publication : | 2018 | | Article en page(s) : | p.79-85 | | Langues : | Français | | Mots-clés : | purpura
thrombopénie
| | Résumé : | Le purpura thrombopénique immunologique est la cause la plus fréquente de thrombopénie chez l’enfant. Néanmoins, cette entité constitue un diagnostic d’exclusion et nécessite d’éliminer les autres causes de thrombopénie. Il s’agit d’une maladie dans la grande majorité des cas bénigne, mais son potentiel hémorragique doit être évalué de manière précise grâce notamment au score de Buchanan, pour ne pas méconnaître les rares formes hémorragiques sévères qui peuvent menacer le pronostic vital. La prise en charge à la phase aiguë repose principalement soit sur l’abstention thérapeutique, soit sur un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) ou la corticothérapie. Concernant son mode évolutif, on distingue trois formes : aiguë, persistante et chronique. À la différence du purpura thrombopénique immunologique de l’adulte, la majorité des purpuras thrombopéniques immunologiques de l’enfant évolue sur un mode aigu ou persistant (80 %). La prise en charge des purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques est moins consensuelle et dépend principalement de la sévérité du syndrome hémorragique et de l’impact de la thrombopénie sur la qualité de vie de l’enfant. L’éventail des thérapeutiques est large et comprend : les IgIV, la corticothérapie, la splénectomie, les immunosuppresseurs, les analogues du récepteur de la thrombopoïétine et d’autres médicaments. Cependant, l’abstention thérapeutique reste la règle dans un grand nombre de cas. Il faut noter que les récents progrès dans la génétique des thrombopénies constitutionnelles ont permis de redresser un certain nombre de diagnostics de purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques vers une thrombopénie constitutionnelle. Le diagnostic de purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques doit donc être remis en question de manière régulière en fonction de l’évolution. |
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