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journal de pédiatrie et de puériculture . vol.33 n°6Mention de date : décembre 2020Paru le : 01/11/2020 |
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Ajouter le résultat dans votre panierDiagnostic des myopathies congénitales / M. Bisciglia in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.33 n°6 (décembre 2020)
[article] Diagnostic des myopathies congénitales [revue] / M. Bisciglia, Auteur ; E. Malfatti, Auteur . - 2020 . - p.260-267.
Langues : Français
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.260-267
Mots-clés : hypotonie
myopathie congénitaleRésumé : Les myopathies congénitales sont un groupe hétérogène d’affections héréditaires se manifestant à la naissance par une hypotonie généralisée, des difficultés respiratoires, des troubles de la déglutition ou, dans la petite enfance, par un retard du développement moteur et une faiblesse des quatre membres. Leur classification se fait sur la base des caractéristiques histologiques à la biopsie musculaire, où l’on met en évidence des altérations de l’architecture interne des fibres. L’évolution clinique est généralement lentement progressive, mais des formes sévères sont également possibles. Le spectre phénotypique varie en fonction du gène en cause. À l’heure actuelle, plus de 40 gènes ont été identifiés comme responsables des myopathies congénitales, mais la liste est loin d’être complète puisque pour presque un tiers des patients, la cause génétique reste non déterminée. Concernant la thérapeutique, les patients bénéficient d’une approche multidisciplinaire, se basant notamment sur la kinésithérapie et la prise en charge des complications respiratoires. Des essais de thérapie génique sont en cours et semblent très prometteurs. [article]
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.260-267
Titre : Diagnostic des myopathies congénitales Type de document : revue Auteurs : M. Bisciglia, Auteur ; E. Malfatti, Auteur Année de publication : 2020 Article en page(s) : p.260-267 Langues : Français Mots-clés : hypotonie
myopathie congénitaleRésumé : Les myopathies congénitales sont un groupe hétérogène d’affections héréditaires se manifestant à la naissance par une hypotonie généralisée, des difficultés respiratoires, des troubles de la déglutition ou, dans la petite enfance, par un retard du développement moteur et une faiblesse des quatre membres. Leur classification se fait sur la base des caractéristiques histologiques à la biopsie musculaire, où l’on met en évidence des altérations de l’architecture interne des fibres. L’évolution clinique est généralement lentement progressive, mais des formes sévères sont également possibles. Le spectre phénotypique varie en fonction du gène en cause. À l’heure actuelle, plus de 40 gènes ont été identifiés comme responsables des myopathies congénitales, mais la liste est loin d’être complète puisque pour presque un tiers des patients, la cause génétique reste non déterminée. Concernant la thérapeutique, les patients bénéficient d’une approche multidisciplinaire, se basant notamment sur la kinésithérapie et la prise en charge des complications respiratoires. Des essais de thérapie génique sont en cours et semblent très prometteurs. Exemplaires
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 00034789 Rev Revue Centre de documentation Présentoir Disponible Néphrotoxicité en pédiatrie / J. Bacchetta in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.33 n°6 (décembre 2020)
[article] Néphrotoxicité en pédiatrie [revue] / J. Bacchetta, Auteur ; M. Auffret, Auteur ; P. Cochat, Auteur . - 2020 . - p.268-278.
Langues : Français
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.268-278
Mots-clés : épuration extrarénale
insuffisance rénale aigüe
néphrotoxicité
reinRésumé : L’élimination des médicaments est essentiellement rénale et hépatique, et 75 % des médicaments sont principalement éliminés par les reins. La néphrotoxicité en pédiatrie concerne surtout les médicaments, mais il est important de connaître d’autres types de néphrotoxicité non médicamenteux, par ingestion accidentelle ou volontaire, ou par contact, avec des produits chimiques, des toxines environnementales, des drogues, des végétaux ou des animaux. La néphrotoxicité peut être aiguë ou chronique, dose-dépendante ou -indépendante, et peut atteindre tous les compartiments fonctionnels du rein, même si la nécrose tubulaire aiguë est le mécanisme le plus fréquemment observé. Chez l’enfant, les informations sont souvent extrapolées des observations faites chez l’adulte et parfois à partir de l’expérimentation animale ; il importe donc de préciser les particularités de la néphrotoxicité en pédiatrie, qui subissent des variations considérables entre la période fœtale et l’adolescence. Nous proposons donc une mise au point sur la néphrotoxicité en pédiatrie, avec des rappels de physiopathologie, le rappel des grandes situations de néphrotoxicité médicamenteuse, et enfin un exposé des situations les plus fréquentes de néphrotoxicité non médicamenteuse. [article]
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.268-278
Titre : Néphrotoxicité en pédiatrie Type de document : revue Auteurs : J. Bacchetta, Auteur ; M. Auffret, Auteur ; P. Cochat, Auteur Année de publication : 2020 Article en page(s) : p.268-278 Langues : Français Mots-clés : épuration extrarénale
insuffisance rénale aigüe
néphrotoxicité
reinRésumé : L’élimination des médicaments est essentiellement rénale et hépatique, et 75 % des médicaments sont principalement éliminés par les reins. La néphrotoxicité en pédiatrie concerne surtout les médicaments, mais il est important de connaître d’autres types de néphrotoxicité non médicamenteux, par ingestion accidentelle ou volontaire, ou par contact, avec des produits chimiques, des toxines environnementales, des drogues, des végétaux ou des animaux. La néphrotoxicité peut être aiguë ou chronique, dose-dépendante ou -indépendante, et peut atteindre tous les compartiments fonctionnels du rein, même si la nécrose tubulaire aiguë est le mécanisme le plus fréquemment observé. Chez l’enfant, les informations sont souvent extrapolées des observations faites chez l’adulte et parfois à partir de l’expérimentation animale ; il importe donc de préciser les particularités de la néphrotoxicité en pédiatrie, qui subissent des variations considérables entre la période fœtale et l’adolescence. Nous proposons donc une mise au point sur la néphrotoxicité en pédiatrie, avec des rappels de physiopathologie, le rappel des grandes situations de néphrotoxicité médicamenteuse, et enfin un exposé des situations les plus fréquentes de néphrotoxicité non médicamenteuse. Exemplaires
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 00034789 Rev Revue Centre de documentation Présentoir Disponible Aspects épidémiologiques, thérapeutiques et pronostiques de l’anémie du prématuré au centre hospitalier d’Essos, Yaoundé, Cameroun / L. Ahanda in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.33 n°6 (décembre 2020)
[article] Aspects épidémiologiques, thérapeutiques et pronostiques de l’anémie du prématuré au centre hospitalier d’Essos, Yaoundé, Cameroun [revue] / L. Ahanda, Auteur ; A.B. Sandie, Auteur ; P.O. Koki Ndombo, Auteur . - 2020 . - p.279-285.
Langues : Français
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.279-285
Mots-clés : anémie
hémoglobine
prématuré
survie
transfusion sanguineRésumé : Peu d’études ont rapporté les caractéristiques de l’anémie du prématuré dans les pays à ressources limitées. Notre objectif était d’étudier les aspects épidémiologiques, thérapeutiques et pronostiques de l’anémie du prématuré dans un hôpital de référence du Cameroun. Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective d’une période (1er janvier 2016 au 31 décembre 2017). Les prématurés ayant un taux d’hémoglobine inférieur à 14g/dL à un moment de l’hospitalisation ont été répartis en deux groupes : groupe A transfusés et B non transfusés. Principales mesures : prévalence de l’anémie du prématuré ; incidence de la transfusion sanguine et le devenir en cours d’hospitalisation. Au total, 142 dossiers de prématurés anémiés (56,34 % de sexe féminin) d’âge moyen de 31,58±2,81 semaines d’aménorrhée et de poids de naissance moyen de 1652,78±514,77g ont été inclus. La prévalence de l’anémie du prématuré était 24,2 %. La transfusion sanguine était la méthode thérapeutique la plus utilisée avec une incidence de 57,75 % suivie du fer (56,34 %) et de l’administration d’érythrocytaire (EPO) (4,93 %). Au total, 82/142 prématurés avaient été transfusés. Les principaux facteurs prédictifs de transfusion sanguine étaient l’âge gestationnel (<33 semaines), poids de naissance (<1500g) et la non-administration de vitamine Ket d’Uvestérol®. Les prématurés transfusés avaient une durée d’hospitalisation plus longue (p<0,001) et plus de complications en cours d’hospitalisation (p<0,001). L’anémie du prématuré est une pathologie fréquente corrélée à l’âge gestationnel bas et au faible poids de naissance. La transfusion sanguine reste le principal recours thérapeutique. L’administration de vitamine K et d’Uvestérol® est à poursuivre en attendant l’accès accru à l’érythropoïétine humaine. [article]
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.279-285
Titre : Aspects épidémiologiques, thérapeutiques et pronostiques de l’anémie du prématuré au centre hospitalier d’Essos, Yaoundé, Cameroun Type de document : revue Auteurs : L. Ahanda, Auteur ; A.B. Sandie, Auteur ; P.O. Koki Ndombo, Auteur Année de publication : 2020 Article en page(s) : p.279-285 Langues : Français Mots-clés : anémie
hémoglobine
prématuré
survie
transfusion sanguineRésumé : Peu d’études ont rapporté les caractéristiques de l’anémie du prématuré dans les pays à ressources limitées. Notre objectif était d’étudier les aspects épidémiologiques, thérapeutiques et pronostiques de l’anémie du prématuré dans un hôpital de référence du Cameroun. Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective d’une période (1er janvier 2016 au 31 décembre 2017). Les prématurés ayant un taux d’hémoglobine inférieur à 14g/dL à un moment de l’hospitalisation ont été répartis en deux groupes : groupe A transfusés et B non transfusés. Principales mesures : prévalence de l’anémie du prématuré ; incidence de la transfusion sanguine et le devenir en cours d’hospitalisation. Au total, 142 dossiers de prématurés anémiés (56,34 % de sexe féminin) d’âge moyen de 31,58±2,81 semaines d’aménorrhée et de poids de naissance moyen de 1652,78±514,77g ont été inclus. La prévalence de l’anémie du prématuré était 24,2 %. La transfusion sanguine était la méthode thérapeutique la plus utilisée avec une incidence de 57,75 % suivie du fer (56,34 %) et de l’administration d’érythrocytaire (EPO) (4,93 %). Au total, 82/142 prématurés avaient été transfusés. Les principaux facteurs prédictifs de transfusion sanguine étaient l’âge gestationnel (<33 semaines), poids de naissance (<1500g) et la non-administration de vitamine Ket d’Uvestérol®. Les prématurés transfusés avaient une durée d’hospitalisation plus longue (p<0,001) et plus de complications en cours d’hospitalisation (p<0,001). L’anémie du prématuré est une pathologie fréquente corrélée à l’âge gestationnel bas et au faible poids de naissance. La transfusion sanguine reste le principal recours thérapeutique. L’administration de vitamine K et d’Uvestérol® est à poursuivre en attendant l’accès accru à l’érythropoïétine humaine. Exemplaires
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 00034789 Rev Revue Centre de documentation Présentoir Disponible Épulis gingivale congénitale. À propos d’une observation / S. Kharoubi in journal de pédiatrie et de puériculture, vol.33 n°6 (décembre 2020)
[article] Épulis gingivale congénitale. À propos d’une observation [revue] / S. Kharoubi, Auteur . - 2020 . - p.289-292.
Langues : Français
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.289-292
Mots-clés : épulis
imagerie foetale
tumeurRésumé : L’épulis gingivale congénitale est une lésion rare chez le nouveau-né de sexe féminin. Le diagnostic peut être fait en prénatal par une imagerie fœtale. Bien qu’elle soit bénigne, l’épulis peut engendrer des troubles graves et nécessite une exérèse le plutôt possible. Nous rapportons une observation chez un nouveau-né de sexe féminin isolé ayant nécessité une exérèse sous anesthésie locale. Le résultat thérapeutique est excellent après chirurgie avec une évolution favorable sans récidive ni transformation maligne. [article]
in journal de pédiatrie et de puériculture > vol.33 n°6 (décembre 2020) . - p.289-292
Titre : Épulis gingivale congénitale. À propos d’une observation Type de document : revue Auteurs : S. Kharoubi, Auteur Année de publication : 2020 Article en page(s) : p.289-292 Langues : Français Mots-clés : épulis
imagerie foetale
tumeurRésumé : L’épulis gingivale congénitale est une lésion rare chez le nouveau-né de sexe féminin. Le diagnostic peut être fait en prénatal par une imagerie fœtale. Bien qu’elle soit bénigne, l’épulis peut engendrer des troubles graves et nécessite une exérèse le plutôt possible. Nous rapportons une observation chez un nouveau-né de sexe féminin isolé ayant nécessité une exérèse sous anesthésie locale. Le résultat thérapeutique est excellent après chirurgie avec une évolution favorable sans récidive ni transformation maligne. Exemplaires
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 00034789 Rev Revue Centre de documentation Présentoir Disponible
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